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原发性胆囊癌临床上较为少见,较长时间内并未

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  肝外胆管癌亦不多见。

  (一) 胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。根据癌肿所在部位,可分为上段、中段及下段三种。上段包括左、右肝管及肝总管,发生在此处的癌肿较多,约占 胆管癌的40%-75%。中段指位于 胆囊管到十二指肠下缘以上的一段胆总管。下段指位于十二指肠下缘与乏特氏壶腹之间的 胆管发生的癌肿。根据癌肿的肉眼所见,可分3种类型:

  1、乳头型:常为多发性,多见于下部胆管。

  2、结节型:一般较小也局限的肿块,多见于中部胆管。

  3、弥漫型:多表现为广泛部位的管壁明显增厚,伴管腔狭窄。

  胆管癌的组织学分类,腺癌占绝大多数,偶可见鳞癌、腺鳞癌、 未分化癌、 类癌、肉瘤等。

  原发性 胆管癌较少见,占普通检查的0.01%~0.46%,肿瘤病人检查的2%,胆道手术的0.3%~1.8%。在欧美 胆囊癌为 胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。

  (二) 胆囊癌发生在底部多见,颈部次之,体部较少。组织学上腺癌占80%,未分化癌占6%,鳞癌占3%,混合癌占1%。胆囊癌可直接浸润周围脏器,亦可经淋巴道、血循环、神经、胆管等途径转移及腹腔内种植。晚期病人可发生远处转移,但一般发生的较晚和较少。

  (三) 肝外胆管癌是指左右肝管、肝总管、 胰腺上胆总管的原发恶性肿瘤,通常不包括位于壶腹部和乳头部的癌肿。多发生于肝外胆管任何部位,但 肝门部胆管癌(Klatskin氏肿瘤)约占50%以上。

  肝外胆管癌在 解剖学上,根据癌发生的部位可分为:①左右肝管癌;②肝总管癌;③ 胆囊管癌;④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌。

  肝外胆管癌在大体形态上可分为三型:①管壁浸润型:可见于胆管的任何部位,最为多见。由于受累的管壁增厚,可致管腔变小或狭窄,进而可发生阻塞现象。② 结节型:较管壁浸润型少见,可见于较晚期的胆管癌,癌结节的直径可1.5~5.0cm。③腔内 乳头状型:最少见,可见于 胆管的任何部位,但汇合部更为少见。此型可将 胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外,亦可进一步向管壁内浸润生长。

  根据 癌细胞的类型、分化程度及癌组织生长方式,外胆管癌可分为以下6型:⑦乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外,几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌:在 胆管癌中最多,可占2/3以上,可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长,环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等,形状不规则的腺体结构,有的可扩大呈囊腔。③ 低分化腺癌:即分化差的腺癌,癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌:较少见。有的 小细胞未分化癌,与胆囊的未分化癌相同, 癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少。癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌:较少见。它与 胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样,由分化程度不等的含有粘液的 癌细胞构成。 癌细胞无一定结构,弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

  进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻。少数病人可出现 胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻。 胆囊肿大与否,随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下扪及,其质地较坚硬,压痛不显,后期可出现 脾肿大和腹水等 门静脉高压表现。

  胆囊癌的临床症状有中上腹及右上腹疼痛不适、 消化不良、暖气、胃纳减退、黄疸和体重减轻等。由于绝大多数病人均伴有胆囊结石,故临床发生的疼痛与 结石性胆囊炎较为相似,在后期,则变成持续性钝痛。黄疸往往是晚期症状,并伴有 恶病质表现。当 胆囊管阻塞或癌肿转移至肝脏或邻近器官时,有时可在上腹部扪及坚硬肿块。如癌肿侵犯十二指肠,可出现 幽门梗阻症状。

  进行性梗阻性黄疸为 肝外胆管癌的的主要症状。

  总之,胆癌患者必须正视以下症状:

  1、持续进行性梗阻性 黄疽。尿浓茶色,粪便灰白。

  2、上腹隐痛伴有 消化不良的表现和体重下降。

  3、有 出血倾向,呕血或黑便。

  4、可有发冷,发热。

  5、查体,皮肤,巩膜 黄染,可触及肿大的胆囊,肝大质硬,晚期有 门脉高压症表现。

  一般为手术治疗、放疗和化疗等。 胆癌对各种 化疗药物均不敏感,很难观察其疗效,多用于术后辅助治疗。

  治疗常用药物:

  1.原发癌灶抑制、症状控制药物:珍香胶囊 参丹散结胶囊 参莲颗粒 抗癌平丸

  2.扩散转移治疗药物:复方斑蝥胶囊 鸦胆子油口服液 西黄丸 消癌平片

  3.放化疗辅助药:微达康颗粒 贞芪扶正颗粒 贞芪扶正胶囊 参芪十一味颗粒

  4.腹水控制药物:臌症丸 健康补脾丸

  5.癌性疼痛控制药:蟾乌巴布膏

  神经浸润转移是胆管癌预后不良的重要因素。神经细胞粘附分子(neural cell adhesion molecule,NCAM)介导癌细胞的神经浸润转移。DPC4基因对 胆管癌的发生、转移也有重要影响。

  胆囊癌早期没有特异、典型的症状,诊断困难,治疗效果差。晚期 胆囊癌的主要症状是右上腹痛、 黄疸、右上腹部有硬块、体重下降。出现 黄疸,说明已有 淋巴结转移及肝外胆管受阻,肿瘤已无法手术切除;合并 结石梗阻,也可出现黄疸。 胆囊癌直接扩散胃及 十二指肠,可引起胃 幽门梗阻。 胆囊癌的转移早而广泛,最常见的是肝脏转移。

  肝外胆管癌早期发生转移者较少,主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝,要比中、下段癌多见。最常见的是 肝门部 淋巴结转移,也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移,除非是晚期癌者,一般较少。各部位的 胆管癌,以肝转移最多见,尤其高位胆管癌,癌组织易侵犯门静脉,形成癌性血栓,可导致肝转移。也可向邻近器官 胰腺、胆转移。

  胆癌预后不太理想,其中 胆管癌预后是极差的。 胆管癌手术切除组一般平均生存期为13个月,很少存活5年。如单作胆管内或外引流,其平均生存仅6~7个月,很少超过1年。